CAPÍTULO III

Enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad
(D50–D89)

Excluye: ciertas afecciones originadas en el período perinatal (P00–P96)

                complicaciones del embarazo, del parto y del puerperio (O00–O99)

                enfermedad autoinmune (sistémica) SAI (M35.9)

                enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] (B20–B24)

                enfermedades endocrinas, nutricionales y metabólicas (E00–E90)

                malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas (Q00–Q99)

síntomas, signos y hallazgos anormales clínicos y de laboratorio no clasificados en otra parte (R00–R99)

traumatismos, envenenamientos y algunas otras consecuencias de causas externas (S00–T98)

                tumores [neoplasias] (C00–D48)

Este capítulo contiene los siguientes grupos:

D50–D53  Anemias nutricionales

D55–D59  Anemias hemolíticas

D60–D64  Anemias aplásticas y otras anemias

D65–D69  Defectos de la coagulación, púrpura y otras afecciones hemorrágicas

D70–D77  Otras enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos

D80–D89  Ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad

Las categorías con asterisco para este capítulo son las siguientes:

D63*        Anemia en enfermedades crónicas clasificadas en otra parte

D77*        Otros trastornos de la sangre y de los órganos hematopoyéticos en enfermedades clasificadas en otra parte

 

Anemias nutricionales
(D50–D53)

D50        Anemias por deficiencia de hierro

Incluye: anemia:

               • ferropénica

               • hipocrómica

               • sideropénica

D50.0      Anemia por deficiencia de hierro secundaria a pérdida de sangre (crónica)

Anemia posthemorrágica (crónica)

Excluye: anemia:

                • aguda posthemorrágica (D62)

                • congénita debida a hemorragia fetal (P61.3)

D50.1      Disfagia sideropénica

Síndrome de:

• Kelly–Paterson

• Plummer–Vinson

D50.8      Otras anemias por deficiencia de hierro

D50.9      Anemia por deficiencia de hierro sin otra especificación

Anemia ferropénica SAI

D51      Anemia por deficiencia de vitamina B₁₂

Excluye:  deficiencia de vitamina B₁₂ (E53.8)

D51.0      Anemia por deficiencia de vitamina B₁₂ debida a deficiencia del factor intrínseco

Anemia (de):

• Addison

• Biermer

• perniciosa (congénita)

Deficiencia congénita del factor intrínseco

D51.1      Anemia por deficiencia de vitamina B₁₂ debida a mala absorción selectiva de vitamina B₁₂ con proteinuria

Anemia megaloblástica hereditaria

Síndrome de Imerslund(–Gräsbeck)

D51.2      Deficiencia de trascobalamina II

D51.3      Otras anemias por deficiencia dietética de vitamina B₁₂

Anemia de los vegetarianos

D51.8      Otras anemias por deficiencia de vitamina B₁₂

D51.9      Anemia por deficiencia de vitamina B12, sin otra especificación

D52        Anemia por deficiencia de folatos

D52.0      Anemia por deficiencia dietética de folatos

Anemia megaloblástica nutricional

D52.1      Anemia por deficiencia de folatos inducida por drogas

                Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la droga.

D52.8      Otras anemias por deficiencia de folatos

D52.9      Anemia por deficiencia de folatos, sin otra especificación

Anemia folicopénica SAI

D53      Otras anemias nutricionales

Incluye: anemia megaloblástica insensible a vitamina B₁₂ o terapia con folatos

D53.0      Anemia por deficiencia de proteínas

Anemia por:

• deficiencia de aminoácidos

• orotaciduria

Excluye:  síndrome de Lesch–Nyhan (E79.1)

D53.1      Otras anemias megaloblásticas, no clasificadas en otra parte

Anemia megaloblástica SAI

Excluye:  enfermedad de Di Guglielmo (C94.0)

D53.2      Anemia escorbútica

Excluye: escorbuto (E54)

D53.8      Otras anemias nutricionales especificadas

Anemias asociadas con deficiencia de:

• cobre

• molibdeno

• zinc

Excluye:  deficiencias nutricionales sin mención de anemia, tales como:

                 • deficiencia de:

                 • cobre (E61.0)

                 • molibdeno (E61.5)

                 • zinc (E60)

D53.9      Anemia nutricional, no especificada

Anemia crónica simple

Excluye:  anemia SAI (D64.9)

Anemias hemolíticas
(D55–D59)

D55        Anemia debida a trastornos enzimáticos

Excluye:  anemia debida a deficiencia enzimática inducida por drogas (D59.2)

D55.0      Anemia debida a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa [G6FD]

Favismo

Anemia por deficiencia de la G6FD

D55.1      Anemia debida a otros trastornos del metabolismo del glutatión

Anemia (por):

• deficiencias enzimáticas relacionadas con la vía alterna de la
hexosa-monofosfato [HMF], excepto G6FD

• hemolítica no esferocítica (hereditaria), tipo I

D55.2      Anemia debida a trastornos de las enzimas glucolíticas

Anemia (por deficiencia de):

• hemolítica no esferocítica (hereditaria), tipo II

• hexoquinasa

• piruvatocinasa [PQ]

• triosa-fosfatoisomerasa

D55.3      Anemia debida a trastornos del metabolismo de los nucleótidos

D55.8          Otras anemias debidas a trastornos enzimáticos

D55.9          Anemia debida a trastornos enzimáticos, sin otra especificación

D56        Talasemia

D56.0      Alfa talasemia

Excluye:  hidropesía fetal debida a enfermedad hemolítica (P56.–)

D56.1      Beta talasemia

Anemia de Cooley

Talasemia:

• beta severa

• intermedia

• mayor

D56.2      Delta-beta talasemia

D56.3      Rasgo talasémico

D56.4      Persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal [PHHF]

D56.8      Otras talasemias

D56.9      Talasemia, no especificada

Anemia mediterránea (con otra hemoglobinopatía)

Talasemia (menor) (mixta) (con otra hemoglobinopatía)

D57        Trastornos falciformes

Excluye:  otras hemoglobinopatías (D58.–)

D57.0      Anemia falciforme con crisis

Enfermedad de la Hb-SS con crisis

D57.1      Anemia falciforme sin crisis

Anemia	}
Enfermedad	}	(de células) falciforme(s) SAI
Trastorno	}

D57.2      Trastornos falciformes heterocigotos dobles

Enfermedad (de la):

• hemoglobina-SC [Hb-SC]

• hemoglobina-SD [Hb-SD]

• hemoglobina-SE [Hb-SE]

Talasemia falciforme

D57.3      Rasgo drepanocítico

Hemoglobina S heterocigota [HbAS]

Rasgo Hb-S

D57.8      Otros trastornos falciformes

D58       Otras anemias hemolíticas hereditarias

D58.0      Esferocitosis hereditaria

Ictericia:

• acolúrica (familiar)

• hemolítica (esferocítica) congénita

Síndrome de Minkowski–Chauffard

D58.1      Eliptocitosis hereditaria

Eliptocitosis (congénita)

Ovalocitosis (congénita) (hereditaria)

D58.2      Otras hemoglobinopatías

Anemia congénita con cuerpos de Heinz

Enfermedad (de la):

• hemoglobina-C [Hb-C]

• hemoglobina-D [Hb-D]

• hemoglobina-E [Hb-E]

Enfermedad hemolítica por hemoglobina inestable

Hemoglobina anormal SAI

Hemoglobinopatía SAI

Excluye:  enfermedad de la hemoglobina-M [Hb-M] (D74.0)

                 metahemoglobinemia (D74.–)

                 persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal [PHHF] (D56.4)

                 policitemia debida a gran altura (D75.1)

                 policitemia familiar (D75.0)

D58.8      Otras anemias hemolíticas hereditarias especificadas

Estomatocitosis

D58.9      Anemia hemolítica hereditaria, sin otra especificación

D59        Anemia hemolítica adquirida

D59.0      Anemia hemolítica autoinmune inducida por drogas

Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la droga.

D59.1      Otras anemias hemolíticas autoinmunes

Anemia hemolítica (secundaria) (sintomática) por anticuerpos:

• calientes

• fríos

Enfermedad hemolítica autoinmune (por frío) (por calor)

Enfermedad por crioaglutininas

Enfermedad por criohemaglutininas crónica

Hemoglobinuria por crioaglutininas

Excluye:  enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido (P55.–)

                 hemoglobinuria paroxística “a frigore” (D59.6)

                 síndrome de Evans (D69.3)

D59.2      Anemia hemolítica no autoinmune inducida por drogas

Anemia por deficiencia enzimática inducida por drogas

Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la droga.

D59.3      Síndrome hemolítico-urémico

D59.4      Otras anemias hemolíticas no autoinmunes

Anemia hemolítica:

• mecánica

• microangiopática

• tóxica

Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la causa.

D59.5      Hemoglobinuria paroxística nocturna [Marchiafava–Micheli]

Excluye:  hemoglobinuria SAI (R82.3)

 

D59.6      Hemoglobinuria debida a hemólisis por otras causas externas

Hemoglobinuria:

• de la marcha

• del esfuerzo

• paroxística “a frigore”

Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la causa.

Excluye:  hemoglobinuria SAI (R82.3)()

D59.8      Otras anemias hemolíticas adquiridas

D59.9      Anemia hemolítica adquirida, sin otra especificación

Anemia hemolítica crónica idiopática

Anemias aplásticas y otras anemias
(D60–D64)

D60      Aplasia adquirida, exclusiva de la serie roja [eritroblastopenia]

Incluye:   aplasia eritrocítica (adquirida) (del adulto) (con timoma)

D60.0      Aplasia crónica adquirida, exclusiva de la serie roja

D60.1      Aplasia transitoria adquirida, exclusiva de la serie roja

D60.8      Otras aplasias adquiridas, exclusivas de la serie roja

D60.9      Aplasia adquirida, exclusiva de la serie roja, no especificada

D61       Otras anemias aplásticas

Excluye:  agranulocitosis (D70)

D61.0      Anemia aplástica constitucional

Anemia (de):

• Fanconi

• hipoplásica familiar

Aplasia (exclusiva) de la serie roja (del):

• congénita

• lactante

• primaria

Pancitopenia con malformaciones

Síndrome de Blackfan–Diamond

D61.1      Anemia aplástica inducida por drogas

Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la droga.

D61.2      Anemia aplástica debida a otros agentes externos

Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la causa.

D61.3      Anemia aplástica idiopática

D61.8      Otras anemias aplásticas especificadas

D61.9      Anemia aplástica, sin otra especificación

Anemia hipoplásica SAI

Hipoplasia medular

Panmieloptisis

D62      Anemia posthemorrágica aguda

Excluye:  anemia congénita debida a pérdida de sangre fetal (P61.3)

D63*      Anemia en enfermedades crónicas clasificadas en otra parte

D63.0*     Anemia en enfermedad neoplásica (C00–D48†)

D63.8*     Anemia en otras enfermedades crónicas clasificadas en otra parte

D64       Otras anemias

Excluye:  anemia refractaria (con):

                 • SAI (D46.4)

                 • exceso de blastos (D46.2)

                 • con transformación (D46.3)

                 • sideroblastos (D46.1)

                 • sin sideroblastos (D46.0)

D64.0      Anemia sideroblástica hereditaria

Anemia sideroblástica hipocrómica ligada al sexo

D64.1      Anemia sideroblástica secundaria a otra enfermedad

Use código adicional si desea identificar la enfermedad.

D64.2      Anemia sideroblástica secundaria, debida a drogas y toxinas

Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la droga o la toxina.

D64.3      Otras anemias sideroblásticas

Anemia sideroblástica:

• SAI

• piridoxinosensible NCOP

 

D64.4      Anemia diseritropoyética congénita

Anemia dishematopoyética (congénita)

Excluye:  enfermedad de Di Guglielmo (C94.0)

                 síndrome de Blackfan–Diamond (D61.0)

D64.8      Otras anemias especificadas

Anemia leucoeritroblástica

Seudoleucemia infantil

D64.9      Anemia de tipo no especificado

Anemia SAI

Defectos de la coagulación, púrpura y otras afecciones hemorrágicas
(D65–D69)

D65      Coagulación intravascular diseminada [síndrome de desfibrinación]

Afibrinogenemia adquirida

Coagulación intravascular difusa o diseminada (CID)

Coagulopatía de consumo

Hemorragia fibrinolítica adquirida

Púrpura:

• fibrinolítica

• fulminante

Excluye:  en (que complica el):

                 • aborto, embarazo molar o ectópico (O00–O07, O08.1)

                 • embarazo, parto y puerperio (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

                 • recién nacido (P60)

D66      Deficiencia hereditaria del factor VIII

Deficiencia del factor VIII (con defecto funcional)

Hemofilia:

• SAI

• A

• clásica

Excluye:  deficiencia del factor VIII con defecto vascular (D68.0)

D67      Deficiencia hereditaria del factor IX

Deficiencia del:

• componente tromboplastínico del plasma [CTP]

• factor IX (con defecto funcional)

Enfermedad de Christmas

Hemofilia B

D68      Otros defectos de la coagulación

Excluye:  defectos de la coagulación que complican el:

                 • aborto o embarazo ectópico o molar (O00–O07, O08.1)

                 • embarazo, parto y puerperio (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0      Enfermedad de von Willebrand

Angiohemofilia

Deficiencia del factor VIII con defecto vascular

Hemofilia vascular

Excluye:  deficiencia del factor VIII:

                 • SAI (D66)

                 • con defecto funcional (D66)

                 fragilidad capilar (hereditaria) (D69.8)

D68.1      Deficiencia hereditaria del factor XI

Deficiencia del antecedente tromboplastínico del plasma [ATP]

Hemofilia C

D68.2      Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación

Afibrinogenemia congénita

Deficiencia de la:

• globulina AC

• proacelerina

Deficiencia del factor:

• I [fribrinógeno]

• II [protrombina]

• V [lábil]

• VII [estable]

• X [Stuart–Prower]

• XII [Hageman]

• XIII [estabilizador de la fibrina]

Disfibrinogenemia (congénita)

Enfermedad de Owren

Hipoproconvertinemia

D68.3      Trastorno hemorrágico debido a anticoagulantes circulantes

Hemorragia durante uso de anticoagulantes por largo tiempo

Hiperheparinemia

Incremento de:

• antitrombina

• anti-VIIIa

• anti-IXa

• anti-Xa

• anti-XIa

Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar algún anticoagulante administrado.

Excluye: uso de anticoagulantes por largo tiempo, sin hemorragia (Z92.1)

D68.4      Deficiencia adquirida de factores de la coagulación

Deficiencia del factor de la coagulación debida a:

• deficiencia de vitamina K

• enfermedad hepática

Excluye:  deficiencia de vitamina K del recién nacido (P53)

D68.8      Otros defectos especificados de la coagulación

Presencia de inhibidor del lupus eritematoso sistémico [LES]

D68.9      Defecto de la coagulación, no especificado

D69        Púrpura y otras afecciones hemorrágicas

Excluye:  púrpura:

                 • crioglobulinémica (D89.1)

                 • fulminante (D65)

                 • hipergammaglobulinémica benigna (D89.0)

                 • trombocitopénica trombótica (M31.1)

                 trombocitemia (hemorrágica) esencial (D47.3)

D69.0      Púrpura alérgica

Púrpura (de):

• anafilactoide

• Henoch(–Schönlein)

• no trombocitopénica:

   • hemorrágica

   • idiopática

• vascular

Vasculitis alérgica

D69.1      Defectos cualitativos de las plaquetas

Enfermedad de Glanzmann

Síndrome de Bernard–Soulier [plaquetas gigantes]

Síndrome plaquetario gris

Tromboastenia (hemorrágica) (hereditaria)

Trombocitopatía

Excluye:  enfermedad de von Willebrand (D68.0)

D69.2      Otras púrpuras no trombocitopénicas

Púrpura:

• SAI

• senil

• simple

D69.3      Púrpura trombocitopénica idiopática

Síndrome de Evans

D69.4      Otras trombocitopenias primarias

Excluye:  síndrome de Wiskott–Aldrich (D82.0)

                 trombocitopenia:

                 • con ausencia de radio (Q87.2)

                 • neonatal transitoria (P61.0)

D69.5      Trombocitopenia secundaria

Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la causa.

D69.6      Trombocitopenia no especificada

D69.8      Otras afecciones hemorrágicas especificadas

Fragilidad capilar (hereditaria)

Seudohemofilia vascular

D69.9      Afección hemorrágica, no especificada

Otras enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos
(D70–D77)

D70      Agranulocitosis

Agranulocitosis genética infantil

Angina agranulocítica

Enfermedad de Kostman

Esplenomegalia neutropénica

Neutropenia:

• SAI

• cíclica

• congénita

• esplénica (primaria)

• inducida por drogas

• periódica

• tóxica

Use código adicional de causa externa (Capítulo XX) si desea identificar la droga, en los casos de inducción.

Excluye:  neutropenia neonatal transitoria (P61.5)

D71      Trastornos funcionales de los polimorfonucleares neutrófilos

Defecto del complejo receptor [CR3] de la membrana celular

Disfagocitosis congénita

Enfermedad granulomatosa (infantil) crónica

Granulomatosis séptica progresiva

 

D72      Otros trastornos de los leucocitos

Excluye:  basofilia (D75.8)

                 neutropenia (D70)

                 preleucemia (síndrome) (D46.9)

                 trastornos de la inmunidad (D80–D89)

D72.0      Anomalías genéticas de los leucocitos

Anomalía (granulación) (granulocito) o síndrome de:

• Alder

• May–Hegglin

• Pelger–Huët

Hipersegmentación leucocítica	}
Hiposegmentación leucocítica	}	hereditaria
Leucomelanopatía	}

Excluye: síndrome de Chediak(–Steinbrinck)–Higashi (E70.3)

D72.1      Eosinofilia

Eosinofilia:

• alérgica

• hereditaria

D72.8      Otros trastornos especificados de los leucocitos

Leucocitosis

Linfocitosis (sintomática)

Linfopenia

Monocitosis (sintomática)

Plasmacitosis

Reacción leucemoide:

• linfocítica

• mielocítica

• monocítica

D72.9      Trastorno de los leucocitos, no especificado

D73       Enfermedades del bazo

D73.0      Hipoesplenismo

Asplenia postquirúrgica

Atrofia del bazo

Excluye:  asplenia (congénita) (Q89.0)

D73.1      Hiperesplenismo

Excluye:  esplenomegalia:

                 • SAI (R16.1)

                 • congénita (Q89.0)

D73.2      Esplenomegalia congestiva crónica

 

D73.3      Absceso del bazo

D73.4      Quiste del bazo

D73.5      Infarto del bazo

Ruptura esplénica, no traumática

Torsión del bazo

Excluye: ruptura traumática del bazo (S36.0)

D73.8      Otras enfermedades del bazo

Esplenitis SAI

Fibrosis esplénica SAI

Perisplenitis

D73.9      Enfermedad del bazo, no especificada

D74        Metahemoglobinemia

D74.0      Metahemoglobinemia congénita

Deficiencia congénita de la NADH-metahemoglobinorreductasa

Enfermedad de la hemoglobina M [Hb-M]

Metahemoglobinemia hereditaria

D74.8      Otras metahemoglobinemias

Metahemoglobinemia adquirida (con sulfohemoglobinemia)

Metahemoglobinemia tóxica

Use código adicional de causa externa (Capítulo XX), si desea identificar la causa.

D74.9      Metahemoglobinemia, no especificada

D75        Otras enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos

Excluye:  agrandamiento de los ganglios linfáticos (R59.–)

                 hipergammaglobulinemia SAI (D89.2)

                 linfadenitis:

                 • SAI (I88.9)

                 • aguda (L04.–)

                 • crónica (I88.1)

                 • mesentérica (aguda) (crónica) (I88.0)

D75.0      Eritrocitosis familiar

Policitemia:

• benigna

• familiar

Excluye:  ovalocitosis hereditaria (D58.1)

D75.1      Policitemia secundaria

Eritrocitosis NCOP

Policitemia:

• adquirida

• debida a:

   • depleción plasmática

   • eritropoyetina

   • gran altura

   • tensión psíquica

• emocional

• hipoxémica

• nefrógena

• relativa

Excluye:  policitemia:

                 • neonatal (P61.1)

                 • vera (D45)

D75.2      Trombocitosis esencial

Excluye:  trombocitemia esencial (hemorrágica) (D47.3)

D75.8      Otras enfermedades especificadas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos

Basofilia

D75.9      Enfermedad de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, no especificada

D76        Ciertas enfermedades que afectan al tejido linforreticular y al sistema reticuloendotelial

Excluye:  enfermedad de Letterer–Siwe ()(C96.0)

                 histiocitosis maligna (C96.1)

                 reticuloendoteliosis o reticulosis:

                 • leucémica (C91.4)

                 • lipomelanótica (I89.8)

                 • maligna (C85.7)

                 • medular histiocítica (C96.1)

                 • no lipídica (C96.0)

D76.0      Histiocitosis de las células de Langerhans, no clasificada en otra parte

Enfermedad de Hand–Schüller–Christian

Granuloma eosinofílico

Histiocitosis X (crónica)

D76.1      Linfohistiocitosis hemofagocítica

Histiocitosis de células fagocitarias mononucleares, excepto las células de Langerhans SAI

Reticulosis hemofagocítica familiar

 

D76.2      Síndrome hemofagocítico asociado a infección

Use código adicional si desea indicar el agente infeccioso o la enfermedad.

D76.3      Otros síndromes histiocíticos

Histiocitosis lacunar linfática con adenopatía masiva

Reticulohistiocitoma (de células gigantes)

Xantogranuloma

D77*     Otros trastornos de la sangre y de los órganos hematopoyéticos en enfermedades clasificadas en otra parte

Fibrosis del bazo en la esquistosomiasis [bilharziasis] (B65.–†)

Ciertos trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad
(D80–D89)

Incluye:  defectos del sistema del complemento

                sarcoidosis

trastornos de inmunodeficiencias, excepto los debidos al virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]

Excluye: enfermedad autoinmune (sistémica) SAI (M35.9)

                enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] (B20–B24)

                trastornos funcionales de los polimorfonucleares neutrófilos (D71)

D80      Inmunodeficiencia con predominio de defectos de los anticuerpos

D80.0      Hipogammaglobulinemia hereditaria

Agammaglobulinemia:

• ligada al cromosoma X [de Bruton] (con deficiencia de la
hormona del crecimiento)

• recesiva autosómica (tipo suizo)

D80.1      Hipogammaglobulinemia no familiar

Agammaglobulinemia:

• con linfocitos B portadores de inmunoglobulina

• variable común [AVC gamma]

Hipogammaglobulinemia SAI

D80.2      Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A [IgA]

D80.3      Deficiencia selectiva de subclases de la inmunoglobulina G [IgG]

D80.4      Deficiencia selectiva de inmunoglobulina M [IgM]

D80.5      Inmunodeficiencia con incremento de inmunoglobulina M [IgM]

D80.6      Deficiencia de anticuerpos con inmunoglobulinas casi normales o con hiperinmunoglobulinemia

D80.7      Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

D80.8      Otras inmunodeficiencias con predominio de defectos de los anticuerpos

Deficiencia de la cadena liviana Kappa

D80.9      Inmunodeficiencia con predominio de defectos de los anticuerpos, no especificada

D81        Inmunodeficiencias combinadas

Excluye:  agammaglobulinemia recesiva autosómica (tipo suizo) (D80.0)

D81.0      Inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] con disgenesia reticular

D81.1      Inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] con linfocitopenia T y B

D81.2      Inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] con cifra baja o normal de linfocitos B

D81.3      Deficiencia de la adenosina deaminasa [ADA]

D81.4      Síndrome de Nezelof

D81.5      Deficiencia de la fosforilasa purinonucleósida [FPN]

D81.6      Deficiencia de la clase I del complejo de histocompatibilidad mayor

Síndrome del linfocito desnudo

D81.7      Deficiencia de la clase II del complejo de histocompatibilidad mayor

D81.8      Otras inmunodeficiencias combinadas

Deficiencia de la carboxilasa-biotinodependiente

D81.9      Inmunodeficiencia combinada, no especificada

Trastorno de la inmunodeficiencia combinada severa [IDCS] SAI

D82      Inmunodeficiencia asociada con otros defectos mayores

Excluye: ataxia telangiectasia [Louis–Bar] (G11.3)

D82.0      Síndrome de Wiskott–Aldrich

Inmunodeficiencia con trombocitopenia y eczema

 

D82.1      Síndrome de Di George

Alinfoplasia tímica

Aplasia o hipoplasia tímica con inmunodeficiencia

Síndrome de las bolsas faríngeas

D82.2      Inmunodeficiencia con enanismo micromélico [miembros cortos]

D82.3      Inmunodeficiencia consecutiva a respuesta defectuosa hereditaria contra el virus de Epstein–Barr

Enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X

D82.4      Síndrome de hiperinmunoglobulina E [IgE]

D82.8      Inmunodeficiencia asociada con otros defectos mayores especificados

D82.9      Inmunodeficiencia asociada con defectos mayores no especificados

D83       Inmunodeficiencia variable común

D83.0      Inmunodeficiencia variable común con predominio de anormalidades en el número y la función de los linfocitos B

D83.1      Inmunodeficiencia variable común con predominio de trastornos inmunorreguladores de los linfocitos T

D83.2      Inmunodeficiencia variable común con autoanticuerpos anti-B o anti-T

D83.8      Otras inmunodeficiencias variables comunes

D83.9      Inmunodeficiencia variable común, no especificada

D84       Otras inmunodeficiencias

D84.0      Defecto de la función del antígeno-1 del linfocito [LFA-1]

D84.1      Defecto del sistema del complemento

Deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa [C1-INH]

D84.8      Otras inmunodeficiencias especificadas

D84.9      Inmunodeficiencia, no especificada

D86       Sarcoidosis

D86.0      Sarcoidosis del pulmón

D86.1      Sarcoidosis de los ganglios linfáticos

D86.2      Sarcoidosis del pulmón y de los ganglios linfáticos

D86.3      Sarcoidosis de la piel

D86.8      Sarcoidosis de otros sitios especificados o de sitios combinados

Artropatía sarcoidea† (M14.8*)

Fiebre uveoparotídea [Heerfordt]

Iridociclitis en la sarcoidosis† (H22.1*)()

Miocarditis sarcoidea† (I41.8*)

Miositis sarcoidea† (M63.3*)

Parálisis múltiple de nervios craneales en la sarcoidosis† (G53.2*)

D86.9      Sarcoidosis de sitio no especificado

D89        Otros trastornos que afectan el mecanismo de la inmunidad, no clasificados en otra parte

Excluye: falla y rechazo de trasplante (T86.–)

                gammopatía monoclonal (D47.2)

                hiperglobulinemia SAI (R77.1)

D89.0      Hipergammaglobulinemia policlonal

Gammopatía policlonal SAI

Púrpura hipergammaglobulinémica benigna

D89.1      Crioglobulinemia

Crioglobulinemia:

• esencial

• idiopática

• mixta

• primaria

• secundaria

Púrpura	}	crioglobulinémica
Vasculitis	}

D89.2      Hipergammaglobulinemia, no especificada

D89.8      Otros trastornos especificados que afectan el mecanismo de la inmunidad, no clasificados en otra parte

D89.9      Trastorno que afecta al mecanismo de la inmunidad, no especificado

Enfermedad de la inmunidad SAI